回复：豪斯医生中的路人甲

原想这期好好讲一讲阿尔茨海默病的，毕竟终于讲到个常见病。。结果前几天打开微信全是它，原来9.21是世界阿尔茨海默病日，各种科普铺天盖地，果断被刷屏了。。
好吧，趁着这股余热，我们暂且不谈诊断，也不聊前沿，先讲一个有关阿尔茨海默的故事吧。
埃米里奥曾是银行经理，退休后与儿子儿媳住在一起，他每天都会有几次误以为自己还年轻，还在工作岗位上处理事务，这给他的孩子带来了很多困扰，最终他们决定把老人送去养老院“安享晚年”。
进入养老院里，埃米里奥仿佛回到了孩提时代的新班级，像个不安、怯懦的转学新生。在这，他认识了很多新的伙伴，和自己不太一样的，但都有点怪怪的伙伴们，他们大部分都是落寞孤独，昏昏欲睡的背景，如果把养老院比作鱼缸，那么这些老人们，比起金鱼来可惫懒得多，日子在这里也是千篇一律，妥帖却又容不得选择。
米盖尔，埃米里奥的新舍友，喜欢称呼埃米里奥为洛克菲勒，乐于助人的热心肠，但几乎每件事他都要和收费挂在一起，这让我想起了肖申克的救赎中的老黑人瑞德（忽然想到肖申克中的安迪也曾是银行行长），不过不同的是米盖尔常以一些小手段骗取其他老人的零花钱。
安东尼娅，自称不愿麻烦家人而住进养老院，但从没人来看她，除了偶尔过来的孙子。安东尼娅温柔和蔼，总是把茶包、汤料包、黄油包收藏起来偷偷留给孙子，但是孙子并不喜欢，也不领情。
多洛蕾丝和莫德斯托，一对年迈夫妻，莫德斯托已经不能自理生活，几乎没有清醒的时候，多洛蕾丝是为了照顾他而一起住进来的，每次喂过老伴食物后，她都会小心擦去他下巴上的残渣和口水，并且小声耳语一句话，这时莫德斯托就会微笑起来。这句暗语，是有关他们年轻时的浪漫故事。
罗萨里奥，整日守在窗边观赏风景，总以为自己是年轻时那个雍容华贵的少妇，正坐在开往伊斯坦布尔的东方快车上去看望丈夫。
还有很多老人，认真的，憨憨的。
埃米里奥住进来之后，并没有很快完全融入这种氛围，在这里，生活和做事的规则要慢慢适应，比如一起做游戏，在他眼里很多人完不成简单的动作，但他自己也同样会遭遇窘境，比如养老院的很多设施只是面子工程，从来不对他们真正开放，比如其他人的生存哲学，比如应付医生检查，在这个冷冰冰的鱼缸里，还好有伙伴们相濡以沫的陪伴。
其实大家都知道，埃米里奥本身就是一个阿尔茨海默病人，而他自己，后来也渐渐发现了这点，这就是为何他总会丢东西，会有偏执型盛怒，会和其他阿尔茨海默病人服同样的药。
但是，他们也都是年轻过的人，也有着和年轻时一样的渴望，所以，他们会害怕被束缚，会偷偷去游泳，会相依相偎，会如同越狱一般逃出去兜风享受挣脱的欢愉。
这是他们的剧情，有自尊和温情，有无奈和欢乐。有一句话是这样说的，在生命面前，我们往往无从选择，但在表达面前，我们却要倾尽全力。在慢慢老去慢慢遗忘的日子里，领悟慰藉，领悟作别，领悟love and companionship。
当埃米里奥病情加重如莫德斯托一般无法自理时，米盖尔承担起了多洛蕾丝的角色，当米盖尔亲切地称呼他洛克菲勒时，他便会心一笑。这是他们友谊的暗语。
以上就是电影《皱纹》的故事，还有很多镜头和情节缺月没有提到，感兴趣的同学可以去下载了看看。在此附上几张电影剧照。

聊完了生活视角，我们再来看看医疗视角中的阿尔茨海默。
House S08E09（第8季的House感觉更酷了）
患者Andres为早发性阿尔茨海默病，病史明确，他每隔一段时间就会忘记身处何方，意欲何为，容易突然爆发盛怒，有点像《未知死亡》里的男主，呵呵。在医院中接受问诊检查时突然呕血而入院，数周前曾有喉咙痛的病史。在急诊止吐治疗后不再呕血了，但是呕血原因不明，目前还有高氨血症，因此转到了House手下。

House决定先停止输注止吐剂，以辨明呕吐的性质和它与其他症状的关系。并且行胃镜检查，寻找消化道出血原因。
胃镜发现贲门粘膜撕裂，考虑是呕吐导致的损伤，但尚未发现溃疡或阻塞。在准备做超声检查是否有肝脏疾病因而导致肝功能异常时，病人再次呕血，并且情绪暴躁打伤了妻子，在稳定病人时，医生们发现了他有尿血的症状。事实上，如果将情绪症状归于已知的阿尔茨海默，那么其余的也就只有出血了。

对此提出了几个鉴别诊断方向，横纹肌溶解症，但是病人没有肌肉症状（肌肉的疼痛、压痛、肿胀和无力），尿里也没有发现肌红蛋白。也考虑是血栓性血小板减少性紫癜（TTP），因此给予血浆置换疗法的治疗，以减轻受损血细胞对肾脏的损伤。
第二天早上，患者突然失踪了，结合患者患病前曾有做足球教练的经历和阿尔茨海默病人的特点，即醒来后精神困惑时重复过去的习惯（《皱纹》里埃米里奥重复自己做银行经理的习惯也是如此），并且患者的足球奖杯也不见了，推断出患者可能独自跑去了球场。找到他时，他已经被冻休克过去，立即现场心肺复苏，回到医院后进行体外循环支持，待其升温至室颤时电复律。

拔除气管插管后，患者讲出的话竟然不是英语，而是葡萄牙语（患者为巴西裔，真觉得编剧太神了，这种症状都能整出来，果然叹为观止），而这时患者也开始发热起来，那么发热是未诊断出的原发病的症状之一，还是因为冻伤而引起的呢，考虑到患者出现的语言丧失和情绪变化，也许不能排除弥散性病毒感染合并脑炎，这时又一次提到，患者几周前曾有喉咙疼痛的病史，因此在治疗计划中加入了干扰素。这时，病人的妻子也开始慢慢失去信心。

患者突发室颤，除颤成功后，排除了病毒性脑炎的诊断。在House里，一个很大的特点就是，诊断一定要合乎所有的症状，如果在现有诊断的基础上对应治疗，但没有达到效果或者有新的状况发生，那说明诊断有问题，要推倒重来，这种严谨的态度，还是很值得学习的，尽管我们的现实中并不是所有治疗都会得到预期效果。House猜测有可能是某种药物中毒（思维实在太跳）。
而最终结果证明了，House猜测还是很贴近的，患者的妻子擅长养花，在水中加入阿司匹林可以让花开得更久（养花小技巧GET√），而患者喉咙疼痛时，就从养花的水中取水喝，喝完之后就忘了，然后过一会儿又喝，越喝越多，从而引发了瑞氏综合征，即Reye综合征（主要为肝脑损伤），至此，诊断完美。

在此对剧中的最后诊断Reye综合征作一简介
严重脑病伴急性脑水肿及肝脏出现大量的脂肪积聚，称为脑病脂肪肝综合征，因Reye首先报道，通常称Reye综合征，患者多以病毒感染及服用水杨酸类制剂而发病，此病婴幼儿多见。
De Vivo曾非常形象和概括地将它称为“临床上的脑病，生化上的肝病”，在临床上，肝脏不显著增大，且无黄疸出现，故易被忽视。尼尔逊儿科学指出，大多数急性中毒性脑病实际上都是Reye，这主要看有无肝功能的损害，在临床上只要是中毒性脑病，同时又有肝脂肪变性，或出现了相应的肝功能损害，就应考虑Reye。在脑病表现前，患者大多数有历时数天的上呼吸道感染，水痘，腹泻等前驱症状，当症状减轻或者消退后，突然频繁呕吐，随之出现神经系统症状。
此外，阿司匹林等水杨酸制剂不仅应用在上述各种感染时易导致Reye，用于其他疾病时亦可诱发，临床上曾有病例报道川崎病患儿接受阿司匹林及静脉注射丙球后症状好转，出院后随之出现临床、生化、病理均证实的Reye。阿司匹林用于治疗结缔组织病，甚至双氯酚酸（扶他林）和其他NSAIDS以及在淋巴瘤、白血病患者应用化疗药时，均有Reye发病的报道。

剧中有两段关于阿尔茨海默对白还是值得看一下。
House说，患者和妻子的关系已经不算婚姻，如果婚姻是照顾某人的起居饮食，限制交谈，重复简单命令，那House就算是娶了自己家的宠物老鼠（不要因为House是诊断大师就把他的情感认知也带上主角光环）。但是属下医生反驳道，不论配偶病有多重，另一方都不应该半途逃走。另一名属下道，阿尔茨海默是不一样的，因为你已经无法与他分享自己的问题或者未来的计划，因为病人已经不在那里了。
而在病人还没有诊断明确，甚至已经忘记了爱人是谁，而自己怎么用英语表达自己时，病人想起了他与爱人初次约会的地方，并用葡萄牙语说了一段话，House为患者的妻子翻译为英语后是这样的：“When I saw herwaiting，waiting for me at the table.The way her eyeslooked when she smiled.I felt like crying.I knew that she was the woman Iwanted to merry.Every time I see her,I say,there she is.There she is.”
也许回答了爱人还在不在这里这个问题，那就是，他已不在这里，但她在他心里。

第四篇 豪斯医生中的路人甲-卟啉症

那么，卟啉是什么呢，卟啉症又是如何的一种疾病呢
“卟啉”一词是对其英文名称porphyrin的音译，源于希腊文中的porphura，意为紫色，因此卟啉也被称作紫质。许多卟啉以与金属离子配合的形式存在于自然界中，如植物中的叶绿素（与镁结合）以及动物体内血红素（与铁结合）。当人体内亚铁血红素生成机制紊乱，就会导致体内积聚出对光敏感的卟啉，使骨骼和尿液颜色变成红色，而牙齿变成黑褐色或紫色。这就是卟啉症了。
在《暮光之城》中，阳光下的爱德华闪闪发光，并非完全虚构，事实上，卟啉对光很敏感，被紫外线激活后，卟啉会转化为一种会发出荧光的嗜肉毒素，由于卟啉多聚集于皮肤、骨骼、牙齿，因此理论上确实会使“吸血鬼”们自带光晕。但是现实是，这种毒素对皮肤和牙齿牙龈的损伤更为明显，会造成皮肤溃烂，牙龈与牙齿非但不会像牙膏广告中温润闪亮，反而更像带血的獠牙，因此卟啉症患者基本上都会选择尽量少出现在阳光下，本来就贫血的他们，会显得更加苍白。

附上血红素合成途径模式图一张

那么卟啉症患者又为什么嗜血如命呢，原因还是要回归到血红素上面，由于贫血，卟啉症患者亟需血红素的补充，而在输血没有普及的年代，最直接有效的办法就是直接饮血了，新鲜的血液，对类似《心理罪》中罪犯的患者来说是一种生命、健康的象征与寄托，血红素在消化液中不会被分解破坏，在小肠中被吸收入血，从而可以缓解卟啉症的症状。
卟啉症有众多表现形式，临床表现以腹痛为主，常伴有精神神经症状、皮损。临床最常见的类型是急性间歇性卟啉症（AIP）。在此对AIP作一简介：

急性间歇性卟啉症（AIP）是一种常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（又称尿卟啉原I合成酶）缺乏约50%所引起，其新陈代谢和临床表现的特征与性别相关，女性比男性多见。
临床表现：AIP的临床表现多种多样，以神经系统的表现为主，皮肤光敏感的表现不明显，症状很少出现于青春期前。腹痛为最常见的症状，常为持续性，无固定位置，可能为痉挛性痛，常常被误诊为阑尾炎、癫痫、痛经等。其他症状包括恶心、呕吐、便秘、心动过速、高血压、精神症状以及肢体、头、颈或胸部疼痛、肌肉无力、感觉缺失等。由于腹部症状系神经性而非炎症性，故常无腹肌紧张、发热与白细胞增高等或仅轻度。复发症状相似，可累及中枢神经系统，急性发作可误诊为原发性精神疾患或癔病。癫痫发作可以是AIP本身在急性发作时的精神病学表现，也可由于低钠血症或其他与血卟啉症无关的原因引起。
实验室检查：病人尿中的PBG和ALA明显升高，尿中的尿卟啉和粪卟啉可以轻度升高。病人的尿液一个有趣的现象：尿液在光和空气中暴露一段时间后，颜色慢慢变深，有的甚至最后变成了黑色，其原因是该病人排泄的尿液中有卟啉存在。

以上是卟啉症的一些资料，感兴趣的同学可以查阅八年制内科学的《生物化学与分子生物学（第2版）》以及张之南等主编的《血液病学（第二版）》。
下面，缺月以豪斯医生S01E22的剧情为例，介绍一下卟啉症中最常见的类型AIP。
患者是豪斯前妻的现任丈夫，症状是腹痛，暴躁，晕厥两次。豪斯为了把不配合检查和治疗的他弄进医院，设计灌了他一肚子的水合氯醛。