XXX，52岁男性，因“脾大、腹水查因”入院。既往无肝炎、肝硬化、胰腺炎病史。
B超示脾大，腹水，肝正常；胸片无特殊；查甲状腺功能低下，考虑甲低引起的腹水。
再次询问病史，发现曾于香港住院，有甲状腺疾病，一直吃药（甲状腺素片、激素）治疗，1月前自行停药。也有可疑“脑中风”病史，曾左侧肢体乏力。
完善相关甲状腺检查，甲状腺B超提示颈部多发淋巴节肿大（体检无法触及），考虑恶性肿瘤。请神经科会诊，会诊考虑既往住院检查不能诊断脑梗死、脑出血，目前患者双侧外周神经病变，中枢神经系统无明显异常。
再行全腹CT发现多发淋巴结肿大，但体表几乎触及不到，考虑血液病可能。
再后来发现患者皮肤发黑，也请内分泌科会诊，排除内分泌疾病。
问：病人诊断为什么？应该做什么检查？

忘记补充：艾滋病、梅毒什么的都是阴性，肝炎也是阴性。

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捱捱

你这是消化系统的疾病吗？
应该找血液科那帮高材生会诊
我怎么觉得像是恶性淋巴瘤啊，如果是的话就淋巴结穿刺病理活检
说错了别喷我啊

血常规，肝功肾功怎么样？甲状腺可以做穿刺细胞学检查。皮肤发黑是哪部分或者是全身？一般皮肤发黑和缺氧有关系，暂时可予持续低流量吸氧

有开腹的条件吗？直接把脾切了算了，当脾亢治得了。

会不会是寄生虫病？

别笑话我啊

经过多科会诊，最终考虑诊断为POEMS综合征。
POEMS综合征是POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M
蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，约2-3:1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。
1. 多发性周围神经病变
见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。
2. 有脏器肿大
主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。
3. 内分泌病
内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
4. M蛋白和骨髓异常
所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。
5. 皮肤改变
50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。
6. 其它
大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经**水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。[

最后抽血检查M蛋白阳性，于是确诊。
经验教训：
（1）当出现少见病的时候，许多平时看似还算正常的表现，都可能是潜在的异常。这个病人最早是因为脾大收入消化科，但无法查明原因，后来直接全腹CT去排除腹腔疾患，却发现淋巴结肿大。考虑血液病，但却没有明显的指征。而在复习患者既往的病史时，发现不明原因的服用甲状腺素和糖皮质激素，当考虑既往的脑梗病史请神经科会诊，却发现病变系周围神经病变。
（2）本病其实五大命名的症状都出现，如果对着这些指标，可以说是典型得不得了，但不是常见病。于是，这给临床医生的任务加重了不少，作为一名合格的医生，不能只会医治自己曾见过的病，还要懂得自己未曾见过的疾病，至少知道该去哪里查书。