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【讨论】寻医问药(5)

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之前推出的4个案例,都是与肾科相关的,于是小弟觉得可能引起大家的误会,小弟不是肾科医生。于是今天来个消化科的病例(???)
可能也有人指责小弟,说这些病例讨论你都不事先把所有资料都交代齐全,有点戏弄大伙的感觉,于是咋们今天来个资料交代齐全的。


1楼2013-03-10 01:42回复

    XXX,52岁男性,因“脾大、腹水查因”入院。既往无肝炎、肝硬化、胰腺炎病史。
    B超示脾大,腹水,肝正常;胸片无特殊;查甲状腺功能低下,考虑甲低引起的腹水。
    再次询问病史,发现曾于香港住院,有甲状腺疾病,一直吃药(甲状腺素片、激素)治疗,1月前自行停药。也有可疑“脑中风”病史,曾左侧肢体乏力。
    完善相关甲状腺检查,甲状腺B超提示颈部多发淋巴节肿大(体检无法触及),考虑恶性肿瘤。请神经科会诊,会诊考虑既往住院检查不能诊断脑梗死、脑出血,目前患者双侧外周神经病变,中枢神经系统无明显异常。
    再行全腹CT发现多发淋巴结肿大,但体表几乎触及不到,考虑血液病可能。
    再后来发现患者皮肤发黑,也请内分泌科会诊,排除内分泌疾病。
    问:病人诊断为什么?应该做什么检查?


    2楼2013-03-10 01:45
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      2025-12-29 09:07:12
      广告
      不感兴趣
      开通SVIP免广告
      忘记补充:艾滋病、梅毒什么的都是阴性,肝炎也是阴性。


      3楼2013-03-10 01:57
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        经过多科会诊,最终考虑诊断为POEMS综合征。
        POEMS综合征是POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M
        蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
        本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,约2-3:1。起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统。
        1. 多发性周围神经病变
        见于所有患者,多为首发症状,特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉,可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。
        2. 有脏器肿大
        主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%~80%,脾大占24%~40%,淋巴结肿大占22%~65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。
        3. 内分泌病
        内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。
        4. M蛋白和骨髓异常
        所有患者均存在M蛋白,多为IgG或IgA,λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多,流式细胞可鉴定其为克隆性。
        5. 皮肤改变
        50%~90%的患者有皮肤改变,其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见,其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。
        6. 其它
        大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外,本病尚可有下列表现:低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经**水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。[


        10楼2013-03-11 05:51
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          最后抽血检查M蛋白阳性,于是确诊。
          经验教训:
          (1)当出现少见病的时候,许多平时看似还算正常的表现,都可能是潜在的异常。这个病人最早是因为脾大收入消化科,但无法查明原因,后来直接全腹CT去排除腹腔疾患,却发现淋巴结肿大。考虑血液病,但却没有明显的指征。而在复习患者既往的病史时,发现不明原因的服用甲状腺素和糖皮质激素,当考虑既往的脑梗病史请神经科会诊,却发现病变系周围神经病变。
          (2)本病其实五大命名的症状都出现,如果对着这些指标,可以说是典型得不得了,但不是常见病。于是,这给临床医生的任务加重了不少,作为一名合格的医生,不能只会医治自己曾见过的病,还要懂得自己未曾见过的疾病,至少知道该去哪里查书。


          11楼2013-03-11 05:59
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