中华神经科杂志, 2025, 58(04): 337-340.
作者：崔丽英
摘要
临床神经电生理在神经系统疾病中的诊疗价值不容忽视。肌电图、脑诱发电位和经颅磁刺激运动诱发电位等检测方法均在疾病的诊断和鉴别诊断中发挥重要作用。文中对肌电图和脑诱发电位（不包括脑电图）应用中的现状进行了简要述评，着重提出要将肌电图、神经传导和F波的结果与临床密切结合，才具有诊断和鉴别诊断的价值，检测中要确保方法学的标准化和规范化。
临床神经电生理包括广义的肌电图、诱发电位［包括脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potential，BAEP）、视觉诱发电位（visual evoked potential，VEP）、躯体感觉诱发电位（somatosensory evoked potential，SEP）］和经颅磁刺激运动诱发电位以及脑电图，在神经系统疾病的诊断和鉴别诊断中均发挥了重要的作用。随着分子生物学和影像学技术的发展和广泛的临床应用，某些疾病的诊断标准也在不断地更新和变化。20世纪80年代在多发性硬化的诊断标准中诱发电位具有重要的地位，然而随着MRI技术的临床应用，后者逐渐取代了诱发电位的地位。即便如此，仍不能忽视临床神经电生理依然在不断进展，在定位诊断和神经功能重塑等治疗方面依然存在价值。特别是近20年来，重复经颅磁刺激（repeated transcranial magnetic stimulation，rTMS）产生的生物学效应引起了基础和临床研究的高度重视，不仅可用于运动通路功能的判断，也被用于神经和精神心理疾病方面的治疗［1, 2］。
以下主要对肌电图和诱发电位（不包括脑电图）应用中的现状进行简要述评。
一、肌电图
肌电图检测的内容通常分为狭义和广义的概念，前者指同心针电极或常规肌电图，而后者包括神经传导检定（nerve conduction study）、F波、重复神经刺激、H反射、单纤维肌电图（single fiber electromyography）和运动单位数量计数等。
肌电图是神经系统检查的延伸，也就是定位诊断的延伸［3］。例如：我们通过神经系统检查可以判断患者病变位于周围神经，但神经传导的检测可以提示以髓鞘受累为主还是轴索受累为主，还可以客观地评价损害的程度。肌电图的失神经电位提示运动神经的轴索损害，运动单位电位动作电位的改变和募集电位的改变可以帮助鉴别神经源性或肌源性损害，特别是运动单位动作电位发放的声音和频率更客观、更有临床意义。此外，肌电引导下的肉毒毒素治疗、表面肌电图在震颤中的研究以及主动肌和拮抗肌同时收缩的定位研究同样具有重要的临床价值，特别是主动肌和拮抗肌同时收缩，有助于僵人综合征的诊断。以下重点评述常规肌电图临床应用的现状和需要注意的问题。
肌电图检查在多数国家的操作者是有临床经验的医生。在美国，神经科住院医生培训需包括3~6个月的肌电图培训，而神经传导的检测则由经过电诊断专门学校培训12~24个月的技师进行操作。而在我国，近年来随着规范的制定和指南的发表，临床医生也经过了各种培训，已经有了长足的进步，但是在操作、数据采集、阅读和理解肌电图报告时仍面临挑战。大多数医生主要只阅读肌电图报告的简单结论，没有详细阅读数据，忽视了结论和数据的矛盾，容易导致误诊和漏诊。
1.肌电图：通常指同心针电极或常规肌电图，其检测的目的是鉴别神经源性损害还是肌源性损害，发现临床下或容易被忽视的病变，特别是有助于肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的早期诊断。肌电图和感觉神经传导的结合对节段性神经根病变的定位具有重要的意义。随着1993年SOD1基因突变在家族性ALS中的发现和1995年美国FDA批准其治疗药物利鲁唑的上市，人们开始重视ALS的早期诊断，诊断标准也随之更新。最早的诊断标准（1994年版，简称El Escorial诊断标准）分为4个级别（确诊、很可能、可能和疑诊），肌电图检查在其中的意义是客观证实患者的下运动神经元损害［4, 5］。2008年的Awaji诊断标准明确了肌电图的诊断意义，提出在没有临床表现的肌肉中记录到伴有时限宽波形复杂的束颤电位与纤颤电位和正锐波，具有相同的临床意义［6］。2020年发表的黄金海岸诊断标准，为了便于早期诊断，特别是有利于临床药物研究，延续了原ALS诊断标准中肌电图的特点和重要性，更加简化了诊断分级，未将上运动神经元损害的电生理检测、基因检测和影像学等纳入诊断标准，更加体现了肌电图在ALS早期诊断中的重要性［7］。
阅读肌电图报告时，除了注意结论，还应详细阅读报告中的具体数据。有的报告结论为“广泛神经源性损害，符合ALS的改变”，但是没有进行性失神经和慢性失神经共存的特点，并不符合ALS的诊断。要避免只关注运动单位的时限增宽和波幅增高，其实这是代偿性改变，而且容易受到检查者采集电位的主观因素的影响，应多部位取样，结合运动单位电位发放的声音进行判断。这一点值得进一步培训和推广。最客观的异常指标是自发电位、运动单位发放的不稳定性和募集电位的减少，这些指标是客观的，不受主观因素的影响。束颤电位、肌颤搐电位和神经性肌强直放电对神经源性损害有特征性，而肌强直放电主要见于强直性肌营养不良、伴有肌强直放电的其他肌病。
2.神经传导：如前所述，神经传导有助于髓鞘损害和轴索损害的判断，传导速度减慢提示髓鞘损害为主，而复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）波幅的降低则提示轴索损害为主，感觉神经传导的意义相同。值得注意的是如果疑诊吉兰-巴雷综合征的患者在早期（通常1周内）出现CMAP波幅明显降低，则应注意是否有波形离散和传导阻滞，不要简单结论为“轴索损害”。可以于2~4周后复查，或结合肌电图的结果进行判断。如果存在轴索损害，病变2~4周可以出现失神经电位。进行神经传导阻滞的评估时，一定要注意排除易卡压部位，例如经肘管、腕管和腓骨小头等。肌电图报告结论要避免直接报告是哪种疾病，主要是提示部位，需要由医生结合临床进行判断。神经传导的测定目前仍是吉兰-巴雷综合征诊断的重要条件之一，且是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断的重要标准，尚不能被任何其他辅助诊断方法取代［8, 9, 10］。该方法在多发性单神经病的诊断中亦突显定位的优势，也为神经活组织检查和病因诊断提供重要的依据。
3.F波：F波是超强电刺激神经干在M波后记录到的晚成分，是运动神经回返所引起。F波检测可以补充常规运动神经传导的不足，评价近端运动神经（如神经根、神经丛及周围神经近端）的功能。但是由于传导的路径长，对轻度病变的敏感性较低，特别是免疫介导的或肿瘤性的神经根病变，相比之下，增强MRI检查具有更明显的优势。临床发现吉兰-巴雷综合征的早期神经传导没有异常改变时，F波出现率降低有助于诊断［11, 12］。F波后放电则有助于周围神经过度兴奋综合征的诊断。临床实践中还发现脊髓前角细胞病变者，特别是ALS患者，早期会出现高波幅F波且伴有明显的出现率降低或重复（相似）F波比例明显升高（100次刺激更有意义），这一点有助于与其他类似疾病鉴别，但是需结合临床。进行性病程是ALS的特点。
值得提出的是，需将肌电图、神经传导和F波的结果与临床密切结合才具有诊断和鉴别诊断的价值，检测中要确保方法学的标准化和规范化。
二、诱发电位诱发电位包括VEP、BAEP和SEP，于20世纪50年代开始临床研究，20世纪70年代其在临床中的应用价值得以确定。20世纪80年代，VEP和BAEP在多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的诊断中具有重要的定位诊断意义［13］。VEP反映了视觉通路的功能，P100潜伏期延长可以出现在临床上没有明显视觉损害症状的MS和视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）的患者中，增加了病变部位的客观证据。BAEP反映的是听觉通路的功能，中枢性损害时临床可以没有明显的听力减退，而影像学（如CT）难以分辨比较小的脑干病变，BAEP发现中枢性损害可以提示脑干病变。SEP可客观评价感觉通路功能，特别是对脊髓后索病变进行判断和客观评价，除了可以加强对MS和NMOSD的病灶定位外，还有助于对后侧索病变（如亚急性联合变性）进行诊断。20世纪90年代后，MRI技术的不断进步和免疫学抗体的检测和发现，使诱发电位在MS中的诊断价值受到了明显的挑战，MS的诊断标准也不断更新。但是对于MRI分辨率尚不能显示的病灶，VEP、BAEP和SEP检测仍有定位意义和临床应用价值。目前BAEP越来越多地被应用于耳鼻喉科相关的手术检测，SEP还被应用于脑死亡的诊断、骨科和神经外科等手术检测。
经颅磁刺激运动诱发电位（motor evoked potential，MEP）于1985年在英国皇家医院Merton实验室获得成功，并很快被应用于临床，以评价运动系统的功能，特别是客观评价锥体束的功能。其主要检测指标包括：头部上肢皮质运动区和颈部刺激手部肌肉记录的运动末端潜伏期、头部皮质刺激下肢运动区和腰部刺激下肢肌肉记录的运动末端潜伏期，然后计算出中枢运动传导时间。当ALS患者由于受下运动神经元损害的影响，在临床上掩盖了其锥体束损害的体征时，经颅磁刺激MEP具有重要的定位诊断意义。此外，经颅磁刺激MEP的方法学也不断地得到改进，以提高其诊断的敏感性，例如三重经颅刺激技术的应用，提高了其对ALS诊断的敏感性［14］。但在临床应用中经颅磁刺激MEP并不能取代神经系统检查，在很多的情况下，腱反射亢进、踝阵挛和Babinski征阳性比经颅磁刺激MEP更能敏感地反映锥体束的功能，两者是互补作用［15］。
rTMS是在经颅磁刺激基础上发展起来新的神经电生理技术。1992年第一台rTMS器问世，因为被发现可以产生生物学效应以及无痛无创、操作简单、安全等特点，被用于语言中枢定位（Wada实验）。近年来该技术已被用于治疗各种神经科和精神科疾病，如帕金森病、书写痉挛、慢性疼痛、偏头痛、难治性癫痫和抑郁症等的治疗。A级证据包括高频rTMS初级运动皮质（M1）可用于神经病理性疼痛的治疗、左背外侧前额皮质采用8字形或H1-线圈的高频rTMS治疗抑郁症、对侧M1的低频rTMS对脑卒中急性期后手部运动功能的恢复；B级证据（可能有效）包括纤维肌痛、帕金森病、MS患者下肢痉挛、痉挛创伤后应激障碍、慢性脑卒中后非流利性失语症等［5］。目前rTMS有较多的在偏头痛、慢性头痛和认知功能障碍方面的研究，期待更多的询证医学方面的证据［16, 17］。
总之，临床神经电生理技术在神经系统疾病的诊断和治疗中仍然具有不可替代的重要价值。尽管随着医学技术的发展，一些诊断标准发生了变化，但肌电图和诱发电位等技术仍在不断进步和完善。然而，在实际应用中，医生在阅读和解读肌电图报告时仍需更加细致和谨慎，避免因忽视数据细节而导致误诊或漏诊。未来，随着技术的进一步发展和临床应用的不断拓展，临床神经电生理有望在神经系统疾病的诊断和治疗中发挥更大的作用。
作者：崔丽英
摘要
临床神经电生理在神经系统疾病中的诊疗价值不容忽视。肌电图、脑诱发电位和经颅磁刺激运动诱发电位等检测方法均在疾病的诊断和鉴别诊断中发挥重要作用。文中对肌电图和脑诱发电位（不包括脑电图）应用中的现状进行了简要述评，着重提出要将肌电图、神经传导和F波的结果与临床密切结合，才具有诊断和鉴别诊断的价值，检测中要确保方法学的标准化和规范化。
临床神经电生理包括广义的肌电图、诱发电位［包括脑干听觉诱发电位（brainstem auditory evoked potential，BAEP）、视觉诱发电位（visual evoked potential，VEP）、躯体感觉诱发电位（somatosensory evoked potential，SEP）］和经颅磁刺激运动诱发电位以及脑电图，在神经系统疾病的诊断和鉴别诊断中均发挥了重要的作用。随着分子生物学和影像学技术的发展和广泛的临床应用，某些疾病的诊断标准也在不断地更新和变化。20世纪80年代在多发性硬化的诊断标准中诱发电位具有重要的地位，然而随着MRI技术的临床应用，后者逐渐取代了诱发电位的地位。即便如此，仍不能忽视临床神经电生理依然在不断进展，在定位诊断和神经功能重塑等治疗方面依然存在价值。特别是近20年来，重复经颅磁刺激（repeated transcranial magnetic stimulation，rTMS）产生的生物学效应引起了基础和临床研究的高度重视，不仅可用于运动通路功能的判断，也被用于神经和精神心理疾病方面的治疗［1, 2］。
以下主要对肌电图和诱发电位（不包括脑电图）应用中的现状进行简要述评。
一、肌电图
肌电图检测的内容通常分为狭义和广义的概念，前者指同心针电极或常规肌电图，而后者包括神经传导检定（nerve conduction study）、F波、重复神经刺激、H反射、单纤维肌电图（single fiber electromyography）和运动单位数量计数等。
肌电图是神经系统检查的延伸，也就是定位诊断的延伸［3］。例如：我们通过神经系统检查可以判断患者病变位于周围神经，但神经传导的检测可以提示以髓鞘受累为主还是轴索受累为主，还可以客观地评价损害的程度。肌电图的失神经电位提示运动神经的轴索损害，运动单位电位动作电位的改变和募集电位的改变可以帮助鉴别神经源性或肌源性损害，特别是运动单位动作电位发放的声音和频率更客观、更有临床意义。此外，肌电引导下的肉毒毒素治疗、表面肌电图在震颤中的研究以及主动肌和拮抗肌同时收缩的定位研究同样具有重要的临床价值，特别是主动肌和拮抗肌同时收缩，有助于僵人综合征的诊断。以下重点评述常规肌电图临床应用的现状和需要注意的问题。
肌电图检查在多数国家的操作者是有临床经验的医生。在美国，神经科住院医生培训需包括3~6个月的肌电图培训，而神经传导的检测则由经过电诊断专门学校培训12~24个月的技师进行操作。而在我国，近年来随着规范的制定和指南的发表，临床医生也经过了各种培训，已经有了长足的进步，但是在操作、数据采集、阅读和理解肌电图报告时仍面临挑战。大多数医生主要只阅读肌电图报告的简单结论，没有详细阅读数据，忽视了结论和数据的矛盾，容易导致误诊和漏诊。
1.肌电图：通常指同心针电极或常规肌电图，其检测的目的是鉴别神经源性损害还是肌源性损害，发现临床下或容易被忽视的病变，特别是有助于肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）的早期诊断。肌电图和感觉神经传导的结合对节段性神经根病变的定位具有重要的意义。随着1993年SOD1基因突变在家族性ALS中的发现和1995年美国FDA批准其治疗药物利鲁唑的上市，人们开始重视ALS的早期诊断，诊断标准也随之更新。最早的诊断标准（1994年版，简称El Escorial诊断标准）分为4个级别（确诊、很可能、可能和疑诊），肌电图检查在其中的意义是客观证实患者的下运动神经元损害［4, 5］。2008年的Awaji诊断标准明确了肌电图的诊断意义，提出在没有临床表现的肌肉中记录到伴有时限宽波形复杂的束颤电位与纤颤电位和正锐波，具有相同的临床意义［6］。2020年发表的黄金海岸诊断标准，为了便于早期诊断，特别是有利于临床药物研究，延续了原ALS诊断标准中肌电图的特点和重要性，更加简化了诊断分级，未将上运动神经元损害的电生理检测、基因检测和影像学等纳入诊断标准，更加体现了肌电图在ALS早期诊断中的重要性［7］。
阅读肌电图报告时，除了注意结论，还应详细阅读报告中的具体数据。有的报告结论为“广泛神经源性损害，符合ALS的改变”，但是没有进行性失神经和慢性失神经共存的特点，并不符合ALS的诊断。要避免只关注运动单位的时限增宽和波幅增高，其实这是代偿性改变，而且容易受到检查者采集电位的主观因素的影响，应多部位取样，结合运动单位电位发放的声音进行判断。这一点值得进一步培训和推广。最客观的异常指标是自发电位、运动单位发放的不稳定性和募集电位的减少，这些指标是客观的，不受主观因素的影响。束颤电位、肌颤搐电位和神经性肌强直放电对神经源性损害有特征性，而肌强直放电主要见于强直性肌营养不良、伴有肌强直放电的其他肌病。
2.神经传导：如前所述，神经传导有助于髓鞘损害和轴索损害的判断，传导速度减慢提示髓鞘损害为主，而复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP）波幅的降低则提示轴索损害为主，感觉神经传导的意义相同。值得注意的是如果疑诊吉兰-巴雷综合征的患者在早期（通常1周内）出现CMAP波幅明显降低，则应注意是否有波形离散和传导阻滞，不要简单结论为“轴索损害”。可以于2~4周后复查，或结合肌电图的结果进行判断。如果存在轴索损害，病变2~4周可以出现失神经电位。进行神经传导阻滞的评估时，一定要注意排除易卡压部位，例如经肘管、腕管和腓骨小头等。肌电图报告结论要避免直接报告是哪种疾病，主要是提示部位，需要由医生结合临床进行判断。神经传导的测定目前仍是吉兰-巴雷综合征诊断的重要条件之一，且是慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断的重要标准，尚不能被任何其他辅助诊断方法取代［8, 9, 10］。该方法在多发性单神经病的诊断中亦突显定位的优势，也为神经活组织检查和病因诊断提供重要的依据。
3.F波：F波是超强电刺激神经干在M波后记录到的晚成分，是运动神经回返所引起。F波检测可以补充常规运动神经传导的不足，评价近端运动神经（如神经根、神经丛及周围神经近端）的功能。但是由于传导的路径长，对轻度病变的敏感性较低，特别是免疫介导的或肿瘤性的神经根病变，相比之下，增强MRI检查具有更明显的优势。临床发现吉兰-巴雷综合征的早期神经传导没有异常改变时，F波出现率降低有助于诊断［11, 12］。F波后放电则有助于周围神经过度兴奋综合征的诊断。临床实践中还发现脊髓前角细胞病变者，特别是ALS患者，早期会出现高波幅F波且伴有明显的出现率降低或重复（相似）F波比例明显升高（100次刺激更有意义），这一点有助于与其他类似疾病鉴别，但是需结合临床。进行性病程是ALS的特点。
值得提出的是，需将肌电图、神经传导和F波的结果与临床密切结合才具有诊断和鉴别诊断的价值，检测中要确保方法学的标准化和规范化。
二、诱发电位诱发电位包括VEP、BAEP和SEP，于20世纪50年代开始临床研究，20世纪70年代其在临床中的应用价值得以确定。20世纪80年代，VEP和BAEP在多发性硬化（multiple sclerosis，MS）的诊断中具有重要的定位诊断意义［13］。VEP反映了视觉通路的功能，P100潜伏期延长可以出现在临床上没有明显视觉损害症状的MS和视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）的患者中，增加了病变部位的客观证据。BAEP反映的是听觉通路的功能，中枢性损害时临床可以没有明显的听力减退，而影像学（如CT）难以分辨比较小的脑干病变，BAEP发现中枢性损害可以提示脑干病变。SEP可客观评价感觉通路功能，特别是对脊髓后索病变进行判断和客观评价，除了可以加强对MS和NMOSD的病灶定位外，还有助于对后侧索病变（如亚急性联合变性）进行诊断。20世纪90年代后，MRI技术的不断进步和免疫学抗体的检测和发现，使诱发电位在MS中的诊断价值受到了明显的挑战，MS的诊断标准也不断更新。但是对于MRI分辨率尚不能显示的病灶，VEP、BAEP和SEP检测仍有定位意义和临床应用价值。目前BAEP越来越多地被应用于耳鼻喉科相关的手术检测，SEP还被应用于脑死亡的诊断、骨科和神经外科等手术检测。
经颅磁刺激运动诱发电位（motor evoked potential，MEP）于1985年在英国皇家医院Merton实验室获得成功，并很快被应用于临床，以评价运动系统的功能，特别是客观评价锥体束的功能。其主要检测指标包括：头部上肢皮质运动区和颈部刺激手部肌肉记录的运动末端潜伏期、头部皮质刺激下肢运动区和腰部刺激下肢肌肉记录的运动末端潜伏期，然后计算出中枢运动传导时间。当ALS患者由于受下运动神经元损害的影响，在临床上掩盖了其锥体束损害的体征时，经颅磁刺激MEP具有重要的定位诊断意义。此外，经颅磁刺激MEP的方法学也不断地得到改进，以提高其诊断的敏感性，例如三重经颅刺激技术的应用，提高了其对ALS诊断的敏感性［14］。但在临床应用中经颅磁刺激MEP并不能取代神经系统检查，在很多的情况下，腱反射亢进、踝阵挛和Babinski征阳性比经颅磁刺激MEP更能敏感地反映锥体束的功能，两者是互补作用［15］。
rTMS是在经颅磁刺激基础上发展起来新的神经电生理技术。1992年第一台rTMS器问世，因为被发现可以产生生物学效应以及无痛无创、操作简单、安全等特点，被用于语言中枢定位（Wada实验）。近年来该技术已被用于治疗各种神经科和精神科疾病，如帕金森病、书写痉挛、慢性疼痛、偏头痛、难治性癫痫和抑郁症等的治疗。A级证据包括高频rTMS初级运动皮质（M1）可用于神经病理性疼痛的治疗、左背外侧前额皮质采用8字形或H1-线圈的高频rTMS治疗抑郁症、对侧M1的低频rTMS对脑卒中急性期后手部运动功能的恢复；B级证据（可能有效）包括纤维肌痛、帕金森病、MS患者下肢痉挛、痉挛创伤后应激障碍、慢性脑卒中后非流利性失语症等［5］。目前rTMS有较多的在偏头痛、慢性头痛和认知功能障碍方面的研究，期待更多的询证医学方面的证据［16, 17］。
总之，临床神经电生理技术在神经系统疾病的诊断和治疗中仍然具有不可替代的重要价值。尽管随着医学技术的发展，一些诊断标准发生了变化，但肌电图和诱发电位等技术仍在不断进步和完善。然而，在实际应用中，医生在阅读和解读肌电图报告时仍需更加细致和谨慎，避免因忽视数据细节而导致误诊或漏诊。未来，随着技术的进一步发展和临床应用的不断拓展，临床神经电生理有望在神经系统疾病的诊断和治疗中发挥更大的作用。
说三遍 晚安～～
