MSWS 2023:罕见原发性皮肤淀粉样变(PCA)患者有望曙光初现
对LA 和 MA患者皮肤活检组织的免疫组化分析表明,与对照组相比,OSMR beta 和 IL-31RA 的表达增加。这一发现最终可能为LA和MA的治疗找到潜在的基因靶点。与这些靶点相关的研究结果与成功使用单克隆抗体和Janus激酶(JAK)抑制剂治疗PCA患者的病例研究相结合,凸显了治疗PCA的 "新框架"。
Jordan P. Talia博士提到了一个病例研究:两名患有特应性皮炎(AD)并同时伴有LA的成年人在接受了AD标准剂量的单克隆抗体dupilumab治疗后,皮肤几乎完全痊愈。同样,他还描述了一例 41 岁的男性患者,该患者有 LA 家族史,躯干和上下肢出现弥漫性肉色丘疹。患者曾接受局部类固醇激素、窄带紫外线照射和每天口服阿西曲汀 25 毫克的治疗,但均告失败(疼痛或瘙痒症状没有改善)。随后,患者接受了每天 30 毫克的口服 JAK 抑制剂治疗,病情有了明显改善。
Jordan P. Talia博士说,这些研究结果支持进一步研究针对MA和LA患者的新疗法:局部 JAK 抑制剂;杜匹鲁单抗、曲妥珠单抗和来布利珠单抗用于治疗无并发AD的LA患者;使用 nemolizumab 抑制 IL-31RA;用 vixarelimab 抑制 OSMR β;Talia 没有相关信息披露。