什么是肝豆状核变性
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，表现为先天性铜代谢异常。
肝豆状核变性可在任何年龄起病。
多数患者从出生到发病前没有什么异常，随着体内铜沉积进展，逐渐出现器官受损的症状。
肝豆状核变性为少数可治疗的遗传性疾病。

规范的治疗，不仅可预防无症状患者发生组织损害，还可以避免已有症状的患者出现严重的组织损害。
本病主要治疗方法为驱铜疗法，即阻止铜的吸收，促使铜的排出。
其中，饮食治疗是肝豆状核变性必要的治疗手段。
饮食治疗原则

饮食治疗的目的是通过食物减少铜的摄入和促进铜的排出，减轻症状，保护肝功能，防止病情发展。
在采用驱铜疗法时，家长必须与患儿共同了解饮食治疗的重要性，这样才能更好地进行饮食监管。

饮食控制的同时仍要注意患儿的均衡营养，不仅能避免患儿营养素摄入不足，还可以通过营养素的竞争关系促进铜的排出。
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