推荐意见1：对病因不明的ALP和/或GGT升高者, 应常规检测AMA和/或AMA-M2；对于AMA或AMA-M2阴性的患者, 可进一步检查抗gp210抗体和抗sp100抗体。(A1)
推荐意见2：对于有典型胆汁淤积生化指标异常、原发性胆汁性胆管炎（PBC）特异性自身抗体(AMA、AMA-M2、抗gp210抗体、抗sp100抗体)阳性者, 肝组织病理学检查并非诊断所必需, 但是肝组织活检有助于准确评估其病理分期、判断疾病严重程度。(A1)
推荐意见3：有以下情况需行肝组织活检：(1)胆汁淤积生化指标异常, 但上述抗体阴性者；(2)PBC患者同时有不明原因转氨酶升高(AST或ALT≥5×ULN), 或临床怀疑合并其他疾病者(如AIH、非酒精性脂肪性肝炎或DILI等)；(3)PBC患者对UDCA生化应答不佳时。(C1)
推荐意见4：符合下列3条标准中的2项即可诊断为PBC：(1)反映胆汁淤积的生化异常如ALP和GGT升高, 且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；(2)血清AMA/AMA-M2阳性, 或其他PBC特异性自身抗体如抗gp210抗体、抗sp100抗体阳性；(3)肝活检有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的组织学证据。(A1)
推荐意见5: PBC患者应长期口服UDCA(13~15 mg·kg-1·d-1)治疗, 分次或一次服用。治疗过程中需动态监测体质量变化, 并及时调整UDCA剂量。(A1)
推荐意见6: UDCA治疗6~12个月时应进行生化应答评估。对疾病早期患者(病理学分期为Ⅰ~Ⅱ期)可使用巴黎Ⅱ标准：UDCA治疗1年后, ALP及AST≤1.5×ULN, 总胆红素正常。对中晚期患者(病理学分期Ⅲ~Ⅳ期)可使用巴黎Ⅰ标准：UDCA治疗1年后, ALP≤3×ULN, AST≤2×ULN, 胆红素≤1 mg/dL。(B2)
推荐意见7: 对UDCA生化应答不佳的患者, 可加用OCA进行联合治疗, 剂量为5~10 mg/d。对于目前或既往有肝硬化失代偿事件(腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张破裂出血)、凝血功能异常及持续性血小板减少者, 禁用OCA。代偿期肝硬化患者使用OCA, 需严密监测疾病变化。(A1)
推荐意见8: 对UDCA应答不佳的患者, 也可联合苯扎贝特(400 mg/d)或非诺贝特(一般常用剂量为200 mg/d)治疗。不推荐肝硬化失代偿期患者使用贝特类药物。此外, 使用贝特类药物时, 需注意监测提示药物性肝损伤的指标(尤其是胆红素变化), 以及其他相关副作用。(B1)
推荐意见9: 对MELD评分＞15分或Mayo评分＞7.8分的失代偿期肝硬化患者, 或有严重顽固性瘙痒的患者, 应进行肝移植评估。(C1)
推荐意见10: 肝移植后需继续使用UDCA治疗, 以预防和减少PBC的复发。(A1)
推荐意见11: 目前尚无足够数据来推荐PBC肝移植后的最佳免疫抑制药物和方案选择。(C2)
推荐意见12: 目前尚无针对乏力的特异性治疗药物, 应主要是针对引起乏力的其他因素进行治疗, 如贫血、肝外自身免疫性疾病、睡眠障碍和抑郁症等。(C1)
推荐意见13: 考来烯胺(4~16 g/d)是治疗瘙痒的一线药物, 需注意应与其他药物(尤其是UDCA)间隔4~6 h服用, 以避免影响其他药物的吸收。(B2)
推荐意见14: 对考来烯胺无效或不耐受的瘙痒患者, 可试用利福平每天100~300 mg, 但需严密监测肝功能变化, 以及时发现可能出现的药物性肝损伤。(C2)
推荐意见15: 干眼症患者首选人工泪液治疗, 效果欠佳者可试用毛果云香碱或西维美林。如仍效果不佳, 可使用环孢素眼用制剂或利福舒特眼乳剂。(C1)
推荐意见16: 有口干和吞咽困难的患者, 可尝试非处方唾液替代品；仍有症状者, 可使用毛果云香碱或西维美林增加液体分泌。(C1)
推荐意见17: 对所有PBC患者, 尤其是绝经后妇女, 应进行血清维生素D水平评估, 并密切监测骨质疏松风险。(C2)
推荐意见18: 对无肾结石病史的PBC患者, 每日通过饮食或者补充剂摄入钙800~1200 mg、维生素D 800~1000 IU, 以防治骨质疏松。(C2)
推荐意见19: 骨质疏松症患者可使用双膦酸盐治疗(阿仑膦酸盐70 mg/周或伊班膦酸盐150 mg/月或其他同类药物)；但在食管静脉曲张患者中须谨慎应用, 并应监测其出血风险。(C2)
推荐意见20：仅AMA或AMA-M2阳性, 但肝脏生化(特别是ALP、GGT)正常、且无其他慢性肝损害证据者, 尚无法诊断为PBC, 应每年随访胆汁淤积的生化指标。对于有慢性肝损害临床证据、IgM升高、GGT升高者, 可考虑行肝组织活检, 明确是否存在PBC。(C2)
推荐意见21: PBC-AIH重叠综合征的诊断, 应在满足PBC三条诊断标准中两条的同时, 满足AIH三条诊断标准中的两条(1+2或1+3)：(1)中-重度淋巴细胞、浆细胞性界面炎；(2)AST或ALT≥5×ULN；(3)IgG≥1.3×ULN或ASMA阳性。其中肝组织活检存在中-重度淋巴细胞、浆细胞性界面炎, 是诊断重叠综合征必备条件。(C2)
推荐意见22: 对有中度界面炎的PBC-AIH重叠综合征患者, 可使用UDCA联用免疫抑制剂治疗；也可使用UDCA单药初始治疗, 应答不佳时再加用免疫抑制剂治疗。(C2)
推荐意见23: 对有重度界面炎表现的PBC-AIH重叠综合征患者, 应使用免疫抑制剂治疗, 包括糖皮质激素单药治疗, 或糖皮质激素联合硫唑嘌呤50 mg/d或吗替麦考酚酯0.5~1.0 g/d。(C2)
推荐意见24: 育龄期PBC患者可以妊娠, 但已有肝硬化者妊娠后母婴并发症的风险增加。有限的数据显示UDCA在妊娠期(包括妊娠早期)是安全的, 可在权衡利弊并充分知情同意的基础上应用UDCA。(C2)
推荐意见25：男性和肝硬化是PBC患者发生HCC的独立危险因素, 需每6个月复查腹部超声和/或甲胎蛋白(AFP)。(B1)
推荐意见26: 可采用预后模型(如GLOBE模型, UK-PBC模型)来评估PBC患者经UDCA治疗后的临床预后。(C2)
推荐意见2：对于有典型胆汁淤积生化指标异常、原发性胆汁性胆管炎（PBC）特异性自身抗体(AMA、AMA-M2、抗gp210抗体、抗sp100抗体)阳性者, 肝组织病理学检查并非诊断所必需, 但是肝组织活检有助于准确评估其病理分期、判断疾病严重程度。(A1)
推荐意见3：有以下情况需行肝组织活检：(1)胆汁淤积生化指标异常, 但上述抗体阴性者；(2)PBC患者同时有不明原因转氨酶升高(AST或ALT≥5×ULN), 或临床怀疑合并其他疾病者(如AIH、非酒精性脂肪性肝炎或DILI等)；(3)PBC患者对UDCA生化应答不佳时。(C1)
推荐意见4：符合下列3条标准中的2项即可诊断为PBC：(1)反映胆汁淤积的生化异常如ALP和GGT升高, 且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；(2)血清AMA/AMA-M2阳性, 或其他PBC特异性自身抗体如抗gp210抗体、抗sp100抗体阳性；(3)肝活检有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的组织学证据。(A1)
推荐意见5: PBC患者应长期口服UDCA(13~15 mg·kg-1·d-1)治疗, 分次或一次服用。治疗过程中需动态监测体质量变化, 并及时调整UDCA剂量。(A1)
推荐意见6: UDCA治疗6~12个月时应进行生化应答评估。对疾病早期患者(病理学分期为Ⅰ~Ⅱ期)可使用巴黎Ⅱ标准：UDCA治疗1年后, ALP及AST≤1.5×ULN, 总胆红素正常。对中晚期患者(病理学分期Ⅲ~Ⅳ期)可使用巴黎Ⅰ标准：UDCA治疗1年后, ALP≤3×ULN, AST≤2×ULN, 胆红素≤1 mg/dL。(B2)
推荐意见7: 对UDCA生化应答不佳的患者, 可加用OCA进行联合治疗, 剂量为5~10 mg/d。对于目前或既往有肝硬化失代偿事件(腹水、肝性脑病、食管胃静脉曲张破裂出血)、凝血功能异常及持续性血小板减少者, 禁用OCA。代偿期肝硬化患者使用OCA, 需严密监测疾病变化。(A1)
推荐意见8: 对UDCA应答不佳的患者, 也可联合苯扎贝特(400 mg/d)或非诺贝特(一般常用剂量为200 mg/d)治疗。不推荐肝硬化失代偿期患者使用贝特类药物。此外, 使用贝特类药物时, 需注意监测提示药物性肝损伤的指标(尤其是胆红素变化), 以及其他相关副作用。(B1)
推荐意见9: 对MELD评分＞15分或Mayo评分＞7.8分的失代偿期肝硬化患者, 或有严重顽固性瘙痒的患者, 应进行肝移植评估。(C1)
推荐意见10: 肝移植后需继续使用UDCA治疗, 以预防和减少PBC的复发。(A1)
推荐意见11: 目前尚无足够数据来推荐PBC肝移植后的最佳免疫抑制药物和方案选择。(C2)
推荐意见12: 目前尚无针对乏力的特异性治疗药物, 应主要是针对引起乏力的其他因素进行治疗, 如贫血、肝外自身免疫性疾病、睡眠障碍和抑郁症等。(C1)
推荐意见13: 考来烯胺(4~16 g/d)是治疗瘙痒的一线药物, 需注意应与其他药物(尤其是UDCA)间隔4~6 h服用, 以避免影响其他药物的吸收。(B2)
推荐意见14: 对考来烯胺无效或不耐受的瘙痒患者, 可试用利福平每天100~300 mg, 但需严密监测肝功能变化, 以及时发现可能出现的药物性肝损伤。(C2)
推荐意见15: 干眼症患者首选人工泪液治疗, 效果欠佳者可试用毛果云香碱或西维美林。如仍效果不佳, 可使用环孢素眼用制剂或利福舒特眼乳剂。(C1)
推荐意见16: 有口干和吞咽困难的患者, 可尝试非处方唾液替代品；仍有症状者, 可使用毛果云香碱或西维美林增加液体分泌。(C1)
推荐意见17: 对所有PBC患者, 尤其是绝经后妇女, 应进行血清维生素D水平评估, 并密切监测骨质疏松风险。(C2)
推荐意见18: 对无肾结石病史的PBC患者, 每日通过饮食或者补充剂摄入钙800~1200 mg、维生素D 800~1000 IU, 以防治骨质疏松。(C2)
推荐意见19: 骨质疏松症患者可使用双膦酸盐治疗(阿仑膦酸盐70 mg/周或伊班膦酸盐150 mg/月或其他同类药物)；但在食管静脉曲张患者中须谨慎应用, 并应监测其出血风险。(C2)
推荐意见20：仅AMA或AMA-M2阳性, 但肝脏生化(特别是ALP、GGT)正常、且无其他慢性肝损害证据者, 尚无法诊断为PBC, 应每年随访胆汁淤积的生化指标。对于有慢性肝损害临床证据、IgM升高、GGT升高者, 可考虑行肝组织活检, 明确是否存在PBC。(C2)
推荐意见21: PBC-AIH重叠综合征的诊断, 应在满足PBC三条诊断标准中两条的同时, 满足AIH三条诊断标准中的两条(1+2或1+3)：(1)中-重度淋巴细胞、浆细胞性界面炎；(2)AST或ALT≥5×ULN；(3)IgG≥1.3×ULN或ASMA阳性。其中肝组织活检存在中-重度淋巴细胞、浆细胞性界面炎, 是诊断重叠综合征必备条件。(C2)
推荐意见22: 对有中度界面炎的PBC-AIH重叠综合征患者, 可使用UDCA联用免疫抑制剂治疗；也可使用UDCA单药初始治疗, 应答不佳时再加用免疫抑制剂治疗。(C2)
推荐意见23: 对有重度界面炎表现的PBC-AIH重叠综合征患者, 应使用免疫抑制剂治疗, 包括糖皮质激素单药治疗, 或糖皮质激素联合硫唑嘌呤50 mg/d或吗替麦考酚酯0.5~1.0 g/d。(C2)
推荐意见24: 育龄期PBC患者可以妊娠, 但已有肝硬化者妊娠后母婴并发症的风险增加。有限的数据显示UDCA在妊娠期(包括妊娠早期)是安全的, 可在权衡利弊并充分知情同意的基础上应用UDCA。(C2)
推荐意见25：男性和肝硬化是PBC患者发生HCC的独立危险因素, 需每6个月复查腹部超声和/或甲胎蛋白(AFP)。(B1)
推荐意见26: 可采用预后模型(如GLOBE模型, UK-PBC模型)来评估PBC患者经UDCA治疗后的临床预后。(C2)
