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肌营养不良症别名:肌性肌无力是指一组以进行性加重的肌无力和支

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肌营养不良症别名:肌性肌无力是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。肌营养不良症的发病原因有血管源性、神经源性、肌纤维再生错乱等学说。临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。部分会导致运动受损甚至瘫痪。肌营养不良给生活和工作带来了严重的影响,及时的了解肌营养不良的病因,可有助于帮助大家有效的预防此病的,同时对治疗也是有很大帮助的。那么,肌营养不良是什么原因引起的,下面由专家为您详细讲解一下。
  1、基因作用:一旦察觉某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性以及坏死,诱发肌肉萎缩,导致进行性肌营养不良的出现。察觉基因病变在眼部和咽部,这就是眼咽型肌营养不良,病变发生在肩部、面部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良。
  病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良,还有先天型肌营养不良。
  2、基因缺失:其中观察假肥大型肌营养不良的最为深入,确认已经是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。
  因为患儿该基因缺失,为此不能出现了抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损害,为此发觉肌肉的变性、坏死,诱发肌肉萎缩、无力。
  3、遗传因素:肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。现象为基因缺失、重复和点突变,诱发所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而导致临床上所见的肌肉萎缩、无力。


  • 秦玉怀20
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