火棉胶婴儿也称先天性鱼鳞病(congenital ichthyosis)是一组常染色体遗传性皮肤脱屑性疾病,临床表现为皮肤发硬和脱屑,组织学上表现为表皮增生和角化过度,有的类型出现颗粒样皮层,在新生儿期发病的有下列几种类型:
1,火棉胶样婴儿(collodion body)
2,寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)
3,层状鱼鳞病 (lamellar ichthyosis)
4,性联性鱼鳞病(X-linked ichthyosis)
5,先天性疱疹性鱼鳞样红皮症(bullous congenital ichthyosiform erythroderma)
一种少见的常染色体隐性遗传,属于先天性层板状鱼鳞病的一种特殊类型,以往称为“非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病”。病因不明,除遗传因素外,脂质代谢异常,维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可是一种原因,一般外观:生后即发病,整个躯体外包一厚层角质层,状似火棉胶,紧绷的包膜造成眼睑外翻,鼻腔上皮细胞过度增生而阻塞鼻腔,引起呼吸困难。口形改变张口状,面部无表情,四肢呈屈曲状,重症预后较差,多因不能吮乳或继发感染而死亡,轻症可存活,其皮损可随年龄增长而减轻,常用一些油膏外用,目前尚无特殊治疗方法。
1,火棉胶样婴儿(collodion body)
2,寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)
3,层状鱼鳞病 (lamellar ichthyosis)
4,性联性鱼鳞病(X-linked ichthyosis)
5,先天性疱疹性鱼鳞样红皮症(bullous congenital ichthyosiform erythroderma)
一种少见的常染色体隐性遗传,属于先天性层板状鱼鳞病的一种特殊类型,以往称为“非水疱型先天性鱼鳞癣样红皮病”。病因不明,除遗传因素外,脂质代谢异常,维生素A不足及表皮增生和脱落不平衡也可是一种原因,一般外观:生后即发病,整个躯体外包一厚层角质层,状似火棉胶,紧绷的包膜造成眼睑外翻,鼻腔上皮细胞过度增生而阻塞鼻腔,引起呼吸困难。口形改变张口状,面部无表情,四肢呈屈曲状,重症预后较差,多因不能吮乳或继发感染而死亡,轻症可存活,其皮损可随年龄增长而减轻,常用一些油膏外用,目前尚无特殊治疗方法。


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