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地中海贫血的症状体征。

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          1、 β海洋性贫血
      (1)轻型  亦称β海洋性贫血特征,临床可无症状,或仅轻度贫血,偶有轻度脾大。
      (2)中间型 贫血中度、血红蛋白维持在60—70g/L以上。少数有轻骨骼改变,性发育迟,常可生存至成年或老年。
      (3)重型(亦称Cooley贫血) 换而产时正常、出生后半年逐渐长白,贫血重度,有黄疸及肝脾肿大。生长发育迟缓,骨质疏松,甚至发生病理性骨折。颅骨增厚。额部隆起、鼻梁凹陷、二眼距宽,呈特殊面容。
        2、α海洋性贫血
      (1) 标准型α海洋性贫血  一般患者无贫血或任何症状。
      (2)   血红蛋白H病  多数贫血交情或有中度贫血。感染或服用氧化剂药物后,贫血加重并出现黄疸。
      (3)   血红蛋白Bart胎儿水肿综合症  为α海洋性贫血中最严重类型。Hb Bart对氧亲和力高,致使组织严重缺氧,胎儿多在妊娠30—40周死亡。患者明显苍白,全身水肿伴腹水,肝脾显著肿大。



1楼2008-07-23 13:37回复