回复：大众医药网文献资料——病理学第十章:消化系统疾病

（二）进展期胃癌

　　癌组织浸润到粘膜下层以下者均属进展期胃癌（advanced gastric carcinoma），或称之为中晚期胃癌。癌组织浸润越深，预后越差，侵至浆膜层的5年存活率较侵至肌层的明显降低。

　　肉眼形态可分为3型：

　　1．息肉型或蕈伞型（polypoid or fungating type）癌组织向粘膜表面生长，呈息肉状或蕈状，突入胃腔内（图10-14）。

图10-14 息肉型胃癌:
肿块呈息肉状突起于胃腔内

2．溃疡型（ulcerative type） 部分癌组织坏死脱落，形成溃疡。溃疡一般多呈皿状，有的边缘隆起，如火山口状（图10-15）。

溃疡型胃癌的溃疡与良性胃消化性溃疡大体形态的鉴别见表10-1。
表10－1　良、恶性溃疡的肉眼形态鉴别:http://www.windrug.com/pic/30/11/12/059.htm

图10-15 溃疡型胃癌
肿块中央溃烂，形成边缘隆起、形状不规则的溃疡

表10-1中：*因粘膜下层有癌组织生长

3．浸润型（infiltrating type）癌组织向胃壁内呈局限或弥漫浸润，与周围正常组织无明显边界。当弥漫浸润时致胃壁增厚、变硬，胃腔缩小，粘膜皱襞大部消失。典型的弥漫浸润型胃癌其胃状似皮革制成的囊袋，因而有革囊胃之称（linitis plastica）（图10-16）。

图10-16 弥漫浸润型胃癌
胃壁因癌组织的弥漫浸润而显著增厚

进展期胃癌的肉眼分型常用的还有Borrmann（B）分型。其中B1型为隆起型，B2型为限局溃疡型，B3型为浸润溃疡型，B4型为弥漫浸润型。

　　镜下，根据癌的组织结构，一般将进展期胃癌分为4种组织学类型：

　　1．腺癌（adenocarcinoma）最多见，癌细胞大多呈柱状，排列成腺腔（腺管状腺癌，glandular form）（图10-17），腺腔内出现许多乳头（乳头状腺癌，papillary form）。有的癌细胞呈立方形或圆形，由数个癌细胞形成小腺泡（腺泡状腺癌，acinar form）。此型癌组织分化较高，恶性度较低，转移较晚。

2．髓样癌（medullary carcinoma）癌细胞无腺样排列，细胞大而多形，异型性显著，恶性度较高，常较早地向深层浸润。

图10-17 胃腺癌
癌组织呈腺样结构，弥漫浸润于胃壁内 ×47

　　3．硬癌（scirrhous carcinoma）癌细胞较小，圆形或短梭形，呈条索状排列，多无腺管样结构，间质为大量纤维组织（图10-18）。本型恶性度较高。

髓样癌和硬癌因癌组织多无腺腔形成，呈实体结构，故又称为实体癌或单纯癌。

图10-18 胃硬癌
粘膜下层显著增生的纤维组织内有癌细胞浸润，癌细胞排成窄条索状

　　

4．粘液癌（mucoid carcinoma）呈腺样结构或单纯癌结构，癌细胞胞浆内出现大量偏酸性粘液，常将胞核挤压于癌细胞浆之一侧，形似戒指，故称之为印戒细胞（signet-ring cell）（图10-19）。粘液癌的恶性度高。此型因癌组织含大量粘液，肉眼上呈半透明的胶冻状故也称胶样癌（colloid carcinoma）。

除上述分型外，也有根据胃癌细胞形态和胃癌组织中粘液性质将胃癌分为肠型和弥漫型两大类。肠型胃癌中唾液酸粘液及硫酸粘液多见，而弥漫型胃癌中中性粘液多见。肠型胃癌多见于老年患者，恶性度较低，组织学上多为乳头状腺癌或腺管状腺癌。弥漫型胃癌多见于青年人，恶性度较高，组织学上多为粘液癌及未分化癌。

　　需要指出，许多胃癌的组织学结构不是单一类型，在同一胃癌标本中往往有两种组织类型同时存在。发生在贲门部的胃癌，可为兼有腺上皮及鳞状上皮的腺棘皮癌（adenoacanthoma）及鳞状细胞癌。

图10-19 粘液癌
癌细胞成团，胞浆内充满大量粘液，核被挤向一侧，呈印戒状

扩散途径

　　1．直接扩散浸润到胃浆膜层的癌组织，可直接扩散至邻近器官和组织，如肝、胰腺及大网膜等。

　　2．淋巴道转移为胃癌转移的主要途径，首先转移到局部淋巴结，其中以胃小弯侧的胃冠状静脉旁淋巴结及幽门下淋巴结最为多见。由前者可进一步扩散到腹主动脉旁淋巴结、肝门处淋巴结而达肝内；由后者可到达胰头上方及肠系膜根部淋巴结。转移到胃大弯淋巴结的癌瘤可进一步扩散到大网膜淋巴结。晚期，癌细胞可经胸导管转移到锁骨上淋巴结，且以左锁骨上淋巴结多见。

　　3．血道转移多在晚期，常经门静脉转移到肝，其次可转移至肺、骨及脑。

　　4．种植性转移胃癌特别是胃粘液癌细胞浸润至胃浆膜后，可脱落到腹腔，种植于腹壁及盆腔器官腹膜上。有时在卵巢形成转移性粘液癌，称Krukenberg瘤。

　　胃癌的组织发生

　　1．胃癌的细胞来源从早期微小胃癌的形态学研究推测，胃癌主要发生自胃腺颈部的干细胞。此处腺上皮的再生修复特别活跃，可向胃上皮及肠上皮分化，癌变常由此部位开始。

　　2．肠上皮化生与癌变在早期胃癌标本可观察到肠上皮化生（大肠型）过渡到肠型胃癌的理象。大肠型化生在胃癌癌旁粘膜上皮的检出率常可达88.2％。有人推测癌变机制可能由于这种肠上皮化生的细胞对致癌物质的吸收增强，并且发现肠上皮化生细胞及癌细胞的胞浆中均有高活性的氨基酞酶（amino-peptidase），而正常胃粘膜中，该酶不显活性。这种变异很可能构成癌变的基础。

　　3．不典型增生与癌变 胃癌时重度不典型增生（severe atypical hyperplasia）多出现在癌旁，有的并与癌变呈移行关系。目前认为重度不典型增生为具有癌变潜能的一种癌前病变。

　　病因

　　至今未明。人类胃癌的发生有一定的地理分布特点。如在日本、中国、冰岛、智利及芬兰等国家的发病率远较美国及西欧国家为高。这可能与各国家、民族的饮食习惯及各地区的土壤地质因素有关。据调查，胃癌的发生和大量摄取鱼、肉类熏制食品有关。用黄曲霉毒素污染或含亚硝酸盐的食物饲喂动物也可诱发胃癌。在日本曾有人提出胃癌的高发与居民食用的稻米经滑石粉处理有关。因滑石粉内含有致癌作用的石棉纤维。近年，由于日本饮食习惯的改变，其胃癌的发生率有下降趋势。

　　其它肿瘤

　　平滑肌瘤胃肠是除子宫外的另一平滑肌瘤多发部位。其中，以胃为最多，其次是小肠。此瘤常可突入胃肠腔，也可呈巨大团块由浆膜向外突出，此时则不引起胃肠症状。肿瘤组织由交织的束状平滑肌细胞构成，细胞两端有长突起，胞核钝圆，也偶见圆形或多角形细胞。如瘤细胞是不典型或奇型的平滑肌细胞则称为平滑肌母细胞瘤。在组织学上区分平滑肌瘤及平滑肌母细胞瘤较为困难。后者虽有瘤细胞的不典型增生，但仍不能视为恶性。属于恶性的平滑肌肉瘤除显示多数瘤细胞核呈多型性并可有奇异形态的巨细胞外，较多的核分裂像也常是恶性的指征。平滑肌肉瘤常由血行转移，也可直接浸润、扩散到腹膜表面。

　　恶性淋巴瘤结外的恶性淋巴瘤最常发生在胃，其次为肠。胃之原发性恶性淋巴瘤在临床上甚难与胃癌区别。本瘤术后5年存活率较胃癌为高。外观，常呈扁平盘状突起，边缘清楚。有时肉眼上与癌难以区别。

（2）急性蜂窝织炎性阑尾炎（acute phlegmonous appendicitis）：或称急性化脓性阑尾炎，常由单纯性阑尾炎发展而来。肉眼观，阑尾显著肿胀，浆膜高度充血，表面覆以纤维素性渗出物。镜下，可见炎性病变呈扇面形由表浅层向深层扩延，直达肌层及浆膜层（图10-21）。阑尾壁各层皆为大量中性粒细胞弥漫浸润，并有炎性水肿及纤维素渗出。阑尾浆膜面为渗出的纤维素和中性粒细胞组成的薄膜所覆盖，即有阑尾周围炎及局限性腹膜炎表现。

（3）急性坏疽性阑尾炎（acute gangrenous appendicitis）：是一种重型的阑尾炎。阑尾因内腔阻塞、积脓、腔内压力增高及阑尾系膜静脉受炎症波及而发生血栓性静脉炎等，均可引起阑尾壁血液循环障碍，以至阑尾壁发生坏死。此时，阑尾呈暗红色或黑色，常导致穿孔，引起弥漫性腹膜炎或阑尾周围脓肿。

　　结局及合并症

　　急性阑尾炎经过外科治疗，预后良好。只有少数病例因治疗不及时或机体抵抗力过低，出现合并症或转变为慢性阑尾炎。

　　合并症中主要有因阑尾穿孔引起的急性弥漫性腹膜炎和阑尾周围脓肿。有时因并发阑尾系膜静脉的血栓静脉炎，细菌或脱落的含菌血栓可循门静脉血流入肝而形成转移性肝脓肿。如果阑尾近端发生阻塞，远端常高度膨胀，形成囊肿。其内容物可为脓汁（阑尾积脓）或为粘液（阑尾粘液囊肿，mucocele）。粘液囊肿破裂，粘液进入腹腔，可在腹膜上形成假粘液瘤（pseudomyxoma）。

　　2．慢性阑尾炎多为急性阑尾炎转变而来，也可开始即呈慢性经过。主要病变为阑尾壁的不同程度纤维化及慢性炎细胞浸润等。临床上时有右下腹疼痛。

图10-21 急性蜂窝织炎性:
阑尾炎的发展过程模式图 图中点状区示炎性细胞浸润

五、非特异性肠炎

　　非特异性肠炎包括肠多种非特异性炎症性疾病，大都病因不明，在病理学上无特异性变化，故称为非特异性肠炎，主要有3种。

　　（一）急性出血坏死性肠炎

　　急性出血性坏死性肠炎（acute hemorrhagic enteritis）或简称坏死性肠炎。是以小肠急性出血坏死性炎症为主要病变的儿科急症。常发生于婴儿，临床主要表现为腹痛、便血、发热、呕吐、腹泻等，重者常引起休克致死。

　　病变

　　肠壁发生明显的出血及坏死，常呈节段性分布（图10-22），以空肠及回肠最为多见且严重。病变肠壁增厚，粘膜肿胀，广泛出血、坏死，表面常被覆假膜。病变粘膜与正常粘膜分界清楚，常继发溃疡形成，溃疡深者可引起肠穿孔。粘膜下层除广泛出血外，发生严重水肿及炎细胞浸润。肌层平滑肌纤维断裂并可发生坏死。

病因和发病机制

　　至今不清。有较多的报告提出，本病是一非特异性感染如细菌、病毒或其分解产物所引起的激烈的变态反应（Schwartzman反应）性疾病。肠组织的出血、水肿、坏死及炎症反应均符合该种变态反应的表现。此外，一些学者在本病患者肠腔中发现一种可产生剧烈毒素的F型厌气菌，其B毒素有引起强烈的溶血、坏死作用。但此种细菌的病因作用尚待进一步证实。

图10-22 急性出血性坏死性肠炎
空肠粘膜呈节段性出血、坏死改变

（二）局限性肠炎

　　局限性肠炎（regional enteritis）亦称Crohn病，是一种病因未明的肠疾病。病变主要累及回肠末端，其次为结肠、近端回肠和空肠等处。消化道其他处偶见发生。因病变局限且呈节段性分布，故称为局限性肠炎。

　　临床表现主要为腹痛、腹泻、腹部肿块、肠瘘形成及肠梗阻等症状。本病呈慢性经过，病程较长。经治疗后病情可缓解，但常复发，不见癌变。本病与肠结核、慢性溃疡性结肠炎等常甚难鉴别。

　　病变

　　肉眼观，病变处肠壁变厚、变硬，肠粘膜高度水肿而呈块状增厚，如鹅卵石状或息肉状（图10-23）。粘膜面有裂隙及匐行溃疡，裂隙狭长而深入呈穿通性，重者可引起慢性肠穿孔及瘘管形成。穿孔后常形成腹腔积脓。肠壁增厚常致肠腔狭窄，引起慢性肠梗阻。病变肠管易与邻近肠管或腹壁粘连。肠壁粘合成团，颇似回盲部增殖型结核。

图10-23 结肠局限性肠炎
肠壁增厚、水肿，肠粘膜水肿，皱襞增宽、增厚，有处呈息肉状（箭头所指）

镜下，本病的病变复杂多样，裂隙状溃疡表面覆以坏死组织，其下肠壁各层组织中可见大量淋巴细胞、单核细胞及中性粒细胞浸润。肠粘膜下层增厚、水肿，其中有多数扩张的淋巴管。有的部位粘膜下淋巴组织增生并有淋巴滤泡形成。部分病例在肠壁内见有由类上皮细胞、多核巨细胞形成的肉芽肿。肉芽肿中心不发生干酪样坏死。据此可与结核性肉芽肿鉴别。

　　病因和发病机制

　　迄今不明。近年发现本病伴有免疫异常现象。在患者的血液中可测到抗结肠抗体。在病变部位用免疫荧光和酶标方法证明有这种免疫复合物存在（抗原存在于患者肠上皮细胞），并有补体C3的沉积，表明可能因发生似Arthus反应而损伤肠组织，造成本病。关于肠壁水肿、溃疡的形成多认为系肠淋巴回流障碍进而导致血液循环障碍所致。

图10-24 局限性肠炎:
肠粘膜下层明显增厚，淋巴管高度扩张和多量单核细胞及淋巴细胞浸润

（三）慢性溃疡性结肠炎

　　慢性溃疡性结肠炎（chronic ulcerative colitis）是结肠的一种慢性炎症。因其病因不明，故又有特发性溃疡性结肠炎（idiopathic ulcerative colitis）之称。病变可累及结肠各段，偶见于回肠。本病病变部位多以直肠、乙状结肠为主。这可能是由于该处镜检诊断较为方便之故。临床上有腹痛、腹泻、便血等症状，病程有时缓解，可持续多年。

　　病变

　　最初结肠粘膜充血并出现点状出血，粘膜隐窝有小脓肿形成。脓肿逐渐扩大，局部肠粘膜表层坏死脱落，形成表浅小溃疡并可累及粘膜下层。溃疡可融合扩大或相互穿通形成窦道。病变进一步发展，肠粘膜可出现大片坏死并形成大的溃疡。残存的肠粘膜充血、水肿并增生形成息肉样外观，称假息肉。假息肉细长，其蒂与体无明显区别。有时溃疡穿通肠壁引起结肠周围脓肿并继发腹膜炎。病变局部的结肠可与邻近腹腔器官发生粘连。

　　镜下，早期可见肠粘膜隐窝处有小脓肿形成，粘膜及粘膜下层可见中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。溃疡底部有时可见急性血管炎，血管壁呈纤维素样坏死。溃疡边缘假息肉形成处的肠粘膜上皮可见有不典型增生，提示有癌变的可能。晚期病变区肠壁有大量纤维组织增生。

　　合并症

　　本病除可引起结肠周围脓肿、腹膜炎外，尚可合并肠癌，且一般为多发性肠癌。癌变率决定于病程长短及病变范围。一般患病15年以上者癌变率达5％～10％。此外，在暴发型病例，结肠可因中毒丧失蠕动功能而发生麻痹性扩张，故有急性中毒性巨结肠之称。

　　病因

　　本病的病因不明，现多认为是一种自身免疫性疾病。据报导，在大约不到半数的患者血清中可查出抗自身结肠细胞抗体。这种自身抗体可与结肠组织浸液或由大肠杆菌E.coli-14提出的多糖类抗原起交叉反应。这种交叉反应结果可引起肠粘膜的免疫性损伤。但也有在正常人血清中检出此类抗体的报道。总之，造成本病结肠粘膜破坏及溃疡形成的免疫学机制目前仍不清楚。

　　六、菌群失调性假膜性肠炎

　　又名抗生素性肠炎（antibiotic associated enteritis），常由于长期使用广谱抗生素造成肠道菌群失调所致。病原可能非单一因素。过去认为抗药性金黄色葡萄球菌为主要的病原体，以后则认为病原菌是一种梭状芽胞杆菌（clostridium difficile），该菌在正常情况下存在于肠腔内，当菌群失调时则出现异常增生，其毒素可引起肠粘膜上皮细胞变性坏死。坏死的肠粘膜与渗出的纤维蛋白形成假膜而成为假膜性肠炎。肠的各段均可受累。病变特点有：肠壁充血水肿，常见出血、粘膜表面坏死和假膜形成。假膜脱落后，可形成表浅而不规则的溃疡。肠腔扩张，腔内充满液体，可致水样腹泻、脱水和休克。

　　除上述细菌性肠炎外也可因长期使用抗生素消除了正常肠道菌群中与霉菌相拮抗的细菌，使霉菌得以大量繁殖而引起肠霉菌病。如肠曲菌病、毛霉菌病和白色念珠菌病等。此时肠粘膜表面坏死，有溃疡形成及出血。肠白色念珠菌病时在肠粘膜表面还可形成灰白色假膜。

　　七、缺血性肠病

　　缺血性肠病（ischemic bowel disease）是因肠壁缺血、乏氧，最终发生梗死的疾病。本病多见于患动脉硬化，心功能不全的老年患者。病变多以结肠脾曲为中心呈节段性发生。造成结肠缺血的直接原因多为肠系膜动、静脉，特别是肠系膜上动脉因粥样硬化或血栓形成引起的血管闭塞及狭窄。心力衰竭、休克引起血压降低，肠局部供血不足也可成为发病原因。

　　病变早期肠粘膜及粘膜下层出现出血及水肿，粘膜呈暗红色。伴随病程的进展及病变的加重，表层粘膜坏死、溃疡形成。病变严重者，肠壁全层坏死（透壁性梗死transmural infarction），甚至引起肠壁破裂、腹膜炎、休克致死。梗死面积小者可不穿透肠壁，局部发生纤维化。病变自愈后可因瘢痕形成引起肠狭窄。

　　八、吸收不良综合征


　　吸收不良综合征（malabsorption syndrome）系指广义的各种营养成分通过小肠粘膜吸收发生障碍，可概分为原发性及继发性二类。

　　1．原发性吸收不良综合征：又称为原发性腹泻（primary sprue），属于此类者有脂肪痢（celiac sprue）及热带性腹泻（tropical sprue）二种。脂肪痢发生在幼儿者称小儿脂痢病（celiac disease），发生在成人则称为特发性脂痢（idiopathic steatorrhea）。患者消瘦，营养不良，腹泻，呈脂肪便。本病病因可能与遗传有关的代谢异常及免疫因素有关。据报道约有80％本病患者带有人白细胞抗原HLA-B8、HLA-DW3。人食谷物后其麸质中所含的麦胶蛋白肽（gliadin peptides）在肠中水解时需要有关的肽酶，如患者肠粘膜上皮缺少此酶，则未被水解的麦胶蛋白刺激肠粘膜引起本病。也有认为本病是麸质过敏性肠病（gluten sensitive enteropathy），过敏原是麦胶蛋白。将麦胶蛋白加到体外培养的空肠粘膜上，可见引起组织内T细胞增生。本病患者空肠粘膜上皮的绒毛及微绒毛呈明显萎缩，粘膜表面扁平。粘膜固有层显慢性炎性改变，有淋巴细胞、浆细胞，有时有嗜酸性粒细胞浸润。如患者饮食不含麸质类食物，则上述肠粘膜病变可以恢复。

　　热带性腹泻的临床表现与病理改变均与成人脂痢相同，只是病变较轻，服叶酸制剂可治愈。

　　2．继发性吸收不良综合征本病较原发性者多见。多见于胃肠手术后，肠的炎症及肿瘤疾患，胆道及胰腺疾病等时。患者显全身症状，出现消瘦、贫血等营养不良症状，脂肪吸收障碍明显，患者腹泻，便中出现脂肪及蛋白质。

　　九、Whipple病

　　又称肠源性脂肪代谢障碍症（intestinal lipodystrophy），多见于中年男子。患者腹泻并有脂肪便、消瘦、衰弱，有时出现游走性多发性关节炎。病理改变为小肠粘膜脂肪沉着，粘膜肥厚隆起，绒毛粗大变硬，小肠浆膜面也有脂肪沉着。镜下见粘膜下淋巴管扩张，粘膜固有层出现泡沫状巨噬细胞，胞浆内含脂质及PAS阳性物（糖蛋白）。电镜下可见细胞浆内含有镰状包涵体及杆菌样小体。PAS反应阳性。上述病变除在小肠外还见于肠系膜淋巴结及肝、脾等其他器官。由于电镜下在病变组织中查出杆菌样小体，而且用抗生素治疗收到一定效果，故近年来认为本病可能是一种传染病，但未能从患者的送检材料中培养出特殊病原体。

　　十、肠梗阻

　　由于肠内及肠外各种原因引起的小肠肠道机械性堵塞称为肠梗阻（intestinal obstruction，ileus）。

　　病因及分类

　　按发生原因可将肠梗阻分为机械性及功能性二大类。

　　机械性肠梗阻：由肠腔内的堵塞或由肠外部病变对肠的压迫、牵拉引起。肠腔内的堵塞因素常见的有蛔虫团、肿瘤、胎粪、异物及小肠先天性狭窄或闭锁。造成梗阻的肠外因素有腹膜炎后引起的肠管粘连或肠管浆膜间的纤维带形成、肠疝时疝囊内肠管的扭转或套叠，腹腔内肿瘤的压迫等。

　　功能性肠梗阻：因肠壁的神经肌肉麻痹引起的肠蠕动迟缓以至停滞，引起功能性肠梗阻，又称麻痹性肠梗阻（paralytic ileus）。多见于开腹手术后或急性腹膜炎时。与此相对的有小肠发生神经肌肉痉挛时，可招致肠腔闭塞，引起痉挛性肠梗阻（spastic ileus）。

　　病变

　　急性肠梗阻时在梗阻处上端小肠开始有一过性蠕动增强，以后则肠管麻痹、扩张。肠壁变薄，肠腔内含大量粪液，适于细菌繁殖。梗阻如位于小肠上段，常引起剧烈呕吐，有严重水及电解质丧失。由于肠内容停滞及细菌感染，肠粘膜有炎症反应，偶亦见溃疡形成甚至发生肠穿孔。如梗阻时间较长，因肠血液循环障碍，可导致肠出血和坏死。坏死穿孔后形成弥漫性腹膜炎。

十一、肠先天性发育异常疾病

　　（一）先天性巨结肠

　　先天性巨结肠（congenital megacolon）又称Hirschsprung病，是指结肠的一部分发生显著扩张与肥大。多见于1～3岁男性婴幼儿，被认为是一种家族性疾病，但传递的准确因素尚未明确。据报导约有2％的Down综合征患儿伴有本病。本病有时也合并其它先天性异常病变。患儿于出生后不久至数月内即出现便秘症状，严重者腹部膨隆，有呼吸困难及下肢静脉曲张等症状。

　　病变

　　结肠的一部或全部显著扩张、肥厚，结肠袋消失。扩大肠段可比正常增大数倍，与未扩大肠段分界明显。扩张肥厚的肠管内积有大量气体、粪便或粪石。由于干涸粪便及粪石长期压迫侵蚀肠粘膜，引起粘膜溃疡、炎症甚至坏死。与扩张肠段邻接的远端肠管显得细小，常称之为狭窄段。该处肠粘膜下神经丛及肌间神经丛中的神经节细胞显著减少或缺如。由此可引起乙酰胆碱及其酶类在局部积存，可用组织化学方法显示。

　　病因和发病机制

　　本病是一种先天性疾病。在乙状结肠下段或直肠上段肠壁肌间丛神经节细胞先天性缺如（aganglionosis）或减少，致使来自骶髓的副交感神经节前纤维不能与神经节细胞形成突触并发出节后纤维，而直接由节前纤维进入肠壁。这种没有神经节细胞调节的副交感神经节前纤维引起了肠壁的收缩与痉挛（狭窄段）。结果招致上段肠管的粪便停滞，表现顽固的便秘，最终该段肠管发生肥大与扩张（扩张段）（图10-25）。因此手术切除缺乏神经节细胞的狭窄段肠管可望治愈本病。

图10-25先天性巨结肠的发生示意图　（仿Budian M）

（二）肠憩室

　　肠憩室多为先天性憩室（congenital diverticulun）。在成人位于回盲瓣上方约1m处，在新生儿则位于0.3～0.5m处的回肠部分，常发生在肠系膜附着部的对侧，呈指状膨出（图10-26）。憩室长度为0.3～12cm。此种憩室来自胚胎期的脐肠管（ductus omphaloentericus），正常时该管在胚胎第8周即行退化消失，但此时则不退化，残留而成憩室。如憩室发生在脐肠管的肠侧称为Meckel憩室（Meckel diverticulum），发生在脐侧称为脐瘘（umbilical fistula）。如该管全段残留未闭则称为脐肠瘘（fistula omphaloenterica），如两端闭锁中段未闭形成囊泡时则为肠管囊泡（enterocyst）。

憩室内壁多有与回肠同样的粘膜，有时为胃或大肠粘膜。如系胃粘膜覆盖时，相近的肠粘膜易发生消化性溃疡。由于憩室内潴留的肠内容物发酵或刺激可引起该处炎症，称憩室炎（diverticulitis），症状类似阑尾炎。

　　后天性肠憩室较为少见，多在肠内压亢进，肠系膜脂肪组织减少等时发生。其部位与先天性者相反，常位于肠管的肠系膜附着部。

图10-26 小肠憩室