显微镜下多血管炎：常见受累器官为肾小球与肺。在病理上表现为小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管受累为主，主要为局灶性的全层血管炎；肾脏病理有肾小血管炎症、坏死性新月体形成肾小球肾炎。84.6%p-ANCA阳性。发病为50岁，男女比1.8:1。78%肾受累；50%肺受累，浸润、结节等，表现为咳血，上呼吸道症状少见；57.6%神经系统受累，最常累及腓、桡、尺神经，表现为麻木和疼痛，继之运动和感觉障碍。非特异性症状为纳差。激素治疗后疗效显著，但需加用细胞毒药物。
Wegener肉芽肿：30～50岁多见，男女比1.6:1，主要累及上、下呼吸道及肾，同时累及全身小动脉、静脉及毛细血管。70%上呼吸道受累，70～80%肺部病变，有的呈空洞，70～80%有肾病变，52%眼病变，46%皮肤病变，8%心脏受累，25～50%出现神经系统受损，表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫。典型者90%c-ANCA阳性，缺乏肾病变者70%，治疗以激素＋细胞毒药物。