慢性EB病毒感染的标准修订的(表1)。CAEB已有50余年的研究历史,曾被称为慢性EB病毒感染(CEB)及严重慢性活动性EB病毒感染(SCAEB)。日本学者Okano等指出,CEB是指临床表现与EB病毒感染相关疾病,针对EB病毒复制相关抗原的抗体滴度并未大幅度升高。而SCAEB是指临床表现严重,尤其是并发血液系统异常的疾病,并且EB病毒相关抗体异常升高(表2)。根据外周血中EB病毒感染细胞的主要类型,CAEB可分为T细胞型和NK细胞型两种。T细胞型CAEB主要表现为发热及出现高滴度EB病毒相关抗体,其病理机制主要是T细胞激活及细胞因子释放导致严重炎症反应及发热。NK细胞型CAEB主要表现为蚊虫过敏及相应皮肤损害,骨髓或外周血中大颗粒样异常淋巴细胞增多及IgE滴度升高,且其染色体异常者较T细胞型多。两型均可能发展为T/NK细胞的淋巴异常增殖性疾病甚至恶性淋巴瘤或NK细胞白血病。总体来说预后不好,尤其是出现严重并发症者,一半以上从首发症状出现后5年内因严重并发症死亡。主要死因为肝功能衰竭、心脏衰竭、各种类型的淋巴异常增殖性疾病、机会性感染及HLH。发病年龄在8岁以上者预后较好,临床合并血小